• 門脈分流(PSS)門脈閉合不全、開放性靜脈導管
    2017-09-18 20:38:06 艾貝爾

    門脈分流(PSS)門脈閉合不全、開放性靜脈導管
    簡單的說,正常的動物靜脈導管于出生后約2-6日發生功能性關閉,3周左右發生結構性關閉,少數動物上由于門脈高壓可導致后天性的門脈閉合不全,后天性門脈高壓常由一些肝臟疾病導致(纖維化、肝門靜脈閉塞、慢性肝病等),這些疾病常導致門靜脈發育不全(PVH)。極少數動物在發育的過程中連接門脈的血管可能發生額外的或兩個以上的先天連接至后腔靜脈,稱先天性門脈分流(PSS)
    犬貓中約1/3為肝內PSS,大多數為肝外單一的PSS,小型犬貓多發肝外PSS
    在這些患病的犬貓中最常見是由于肝性腦病的神經癥狀而引起獸醫的注意,少數為絕育、外傷等例行檢查時發現,犬上部分病例因飼主發現寵物過度安靜沉郁、發育不良而就診,貓則可能因為進食后or非進食時持續流涎而就診

    臨床診斷

    品種:家貓、約克夏、馬爾濟斯、mini雪納瑞居多
    既往病史:發育遲緩、體重減輕、反應遲鈍、胃腸道疾?。?0-50%)、尿路結石(約30%)、貓流涎(約75%)、犬過于安靜(約50%)、非再生性貧血(犬60-72%、貓約30%)
    PSS臨床中可能因獸醫或飼主把尿酸氨結石歸為泌尿系統疾病而忽視(PSS致體循環血氨升高、腎臟排氨增加/尿酸鹽代謝降低進而引發結石),或者將貓的流涎歸為病毒感染/口炎而忽視
    實驗室檢查
    肝功能異常(轉氨酶升高)可被認為有潛在的肝臟疾病,但不能診斷肝臟血管的異常,最常用的篩選測試為膽汁酸、血氨測試

    肝性腦病的致病原因為PSS引起消化系統回流的靜脈血繞過肝臟直接進入體循環 → 肝臟灌注不足、發育不良→胃腸道吸收的毒素無法經肝臟過濾 → 有毒物質進入體循環(氨)→危害其他臟器功能、損傷中樞神經系統 →神經癥狀 → 肝性腦病
    排除原發性肝臟疾病、胃腸道吸收不良疾病后的高血氨對PSS診斷的敏感度為62-88%,略低于膽汁酸測試
    膽汁酸
    肝腸循環:肝內合成的膽汁酸 → 膽囊(濃縮、儲存) → 十二指腸(提高脂類溶解、調控消化酶活性) → 回腸(重吸收) → 腸系膜靜脈 → 門靜脈 → 肝臟過濾回收 → 膽囊 → 十二指腸 → .....無限循環
    膽汁酸測試:分別檢查禁食12h、進食2h血清膽汁酸濃度,患PSS的動物由于腸道重吸收的膽汁酸未完全進入肝門靜脈,流入體循環,造成膽汁酸濃度明顯上升。需要注意的是肝臟疾病也有可能造成血清膽汁酸升高,但是升高的幅度不應很大,胃腸道的吸收不良、膽囊收縮障礙、胃排空障礙可能會影響檢查結果的準確性。

    影像學檢查
    常規檢查常見為小肝癥(犬60-100%、貓50%)

     

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    腸系膜靜脈、脾靜脈造影,對大部分PSS可以確診,取決于影像的品質,PSS可見造影劑全部or部分由分流的血管進入后腔靜脈,T13以前分流多為肝內,T13以后分流多為肝外

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    B超,對肝外PSS診斷因腸道、肺臟、胃中的空氣干擾而非常困難,敏感度74-95%,取決于操作者的技術及經驗

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    CT,對肝動脈畸形、單發or多發性肝內/肝外PSS均有極高的診斷價值,取決于CT下血管造影的技術是否成熟。優點為非侵入性、快速、不受體型影響、可提供所有門脈分支及支流影像,缺點為費用較高

     

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    PSS異常的血管類型有多種,因個體差異不同、病變的形式不同而使的檢查結果不盡一致,需要醫生仔細判讀,以下圖片引自Lipscomb、Gilles Dupre

     

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    保守治療/藥物治療
    對于一些癥狀不嚴重的犬貓or無法接受手術的飼主比較適用,或者用于較難手術的病例(彌散性多血管分流、肝內分流),簡單的說可以歸結為:
    低蛋白飲食-高纖處方糧、乳果糖
    抗癲癇-苯巴比妥類藥物
    血制劑-治療非可再生性貧血(全血or血漿)
    腸外進食-全靜脈營養

    手術治療
    必須確定診斷,排除原發性肝?。ㄐ⊙馨l育不良、動脈門靜脈竇、PVH、肝硬化、肝炎等)
    手術的方案有多種,不管何類方案都不可直接閉合分流的血管(突然發生的門脈高壓可引起動物的死亡),可采取的治療方案有Ameroids Constrictors、Cellophane Banding、SUB系統、介入方式等,每一種手術方案均有不同的優點及缺點,既不一一詳述

     

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    預后
    大的數據來看,保守治療平均壽命一般小于兩年,個別癥狀特別輕微的壽命會更久
    肝外PSS手術治療成功率約80-90%,取決于病情的嚴重程度,檢查是否全面,不同的手術方案以及外科醫院經驗的儲備,部分犬貓在第一次術后,需要進行二次手術,這是一個正常的情況,可能原因有血管閉合不完全、分流/封堵產生了位移、門靜脈高壓導致新的分流生成、需要移除封堵器等等
    術后死亡率約3%-9%,大多原因為門靜脈高壓或者其他并發癥
    可能發生的術后并發有無名癲癇、血糖異常、敗血癥、失明、腹水、非再生性貧血、精神沉郁、食欲減退等等

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